通讯作者: 王满侠, wmx322@aliyun.com

DOI：10.12201/bmr.202410.00068

• 摘要：重症肌无力(MG)是一种自身免疫性疾病,主要涉及骨骼肌(横膈膜、眼外肌)的肌无力和肌无力危象。MG是B细胞介导的,与神经肌肉接头突触后膜中针对乙酰胆碱受体(AChR)、肌肉特异性激酶(MuSK)、脂蛋白相关蛋白4(LRP4)或agrin的抗体有关。MG管理的治疗选择已经扩大,包括皮质类固醇(GC)、硫唑嘌呤(AZAZ)、血浆置换et al,不幸的是,少数MG病例对常规治疗方式没有反应。他克莫司(FK-506)作为近年广泛应用的免疫抑制剂,由于其在MG患者群体中的疗效,最近引起了人们的兴趣。本综述旨在展示FK-506单药治疗MG的疗效及影响疗效的因素,使用了包括 PubMed 和 Google Scholar 在内的数据库进行了一项有限的综述。研究结果表明,FK-506单药治疗MG有效且不良反应小,不同症状、开始使用时间、年龄及不同基因型可影响FK-506疗效。

  关键词： 重症肌无力; 他克莫司; 抗 AChR 抗体; 糖皮质激素; 疗法。

   

  Abstract: Myasthenia gravis(MG) is an autoimmune disease that primarily involves muscle weakness of the skeletal muscles (diaphragm, extraocular muscles) and myasthenic crises. MG is B cell-mediated and is associated with antibodies in the postsynaptic membrane of the neuromuscular junction against acetylcholine receptor(AChR),muscle-specific kinase(MuSK), lipoprotein-associated protein 4(LRP4),or agrin. Treatment options for MG management have expanded to include corticosteroids(GC), azathioprine(AZAZ), plasma exchange, etc. Unfortunately, a small number of MG cases do not respond to conventional treatment modalities. Tacrolimus(FK-506), a widely used immunosuppressant in recent years, has recently attracted interest due to its efficacy in the MG patient population.The purpose of this review was to demonstrate the efficacy of FK-506 monotherapy for MG and the factors that influence efficacy, using a limited review of databases including PubMed and Google Scholar. The results showed that FK-506 monotherapy was effectiv

  Key words: Myasthenia gravis; Tacrolimus; against acetylcholine receptor; corticosteroids; therapy.

  提交时间：2024-10-28

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